近日,来自德国的 Dumann 外科医生在 JAMA Dermatol 的 Clinicopathological Challenge 版块刊文,新闻报道了一则展现为锁骨单发无副作用肿物的传染病,事与愿违经临床、流行病学学等综合信息胃腺癌,独自一人来看。
传染病详述
高血压为 60 余岁女性,因右锁骨孤立性紫色黄褐色就诊。皮疹首发于 10 前,展现为右锁骨皮下结节,进展较快,1 前表层至上方脸部转变成紫色黄褐色。此外,高血压诉 20 前孵化期曾用到右锁骨咳嗽,于孕期消失,随后相同部位在月底经期用到轻度间歇性眼部。查体必右锁骨紫色黄褐色,球形 5×3 cm(平面图 1)。
平面图 1 右锁骨紫色黄褐色
皮损许多组织流行病学(平面图 2)必引擎盖性表层至皮下脂肪,无腺体不止。细胞膜弥漫栖息于于胶原纤维束之间,呈“守夜人结构设计(Indian file pattern)” 排列。细胞膜核马氏碱性,胞质少。
平面图 2 皮损环钻前列腺后许多组织流行病学必引擎盖内密集非近似于上皮由此可知细胞膜表层(HE 染)
免疫组化染必泛生物活性(AE1/AE3)、细胞膜生物活性20(CK20)、GCDFP15、雌激素抗原和 GATA3 抗体中都性(平面图 3),神经元素、马氏铬粒素和 S100 染阴性。
平面图 3 免疫组化必顶泌腺体上皮细胞 GATA3 染中都性构造(GATA3 抗体)
根据临床家族史和近似于生长方结构设计而,Dumann 首先考虑上皮细胞表层性短柄腺癌的脸部转移。但后期分期相关检查(之外褶腹部和腹膜 CT、头颅和 MRI、 X 片及超声)未查见原发或继发证据。
随后高血压给与锁骨全切术,且之外 15 mm 的确保破碎、右锁骨 3 个前哨站上皮细胞和 3 个其他上皮细胞,其中都 1 个前哨站上皮细胞查见 CK8/18 中都性细胞膜和 MNF116 中都性细胞膜。全切后的许多组织流行病学学改变(平面图 4)与此前脸部前列腺相同。此外可见多个 GATA3 中都性和雌激素抗原中都性顶泌腺体,这与原发性细胞膜表层都和,提必为病变上皮细胞。
平面图 4 全切后许多组织流行病学必细胞膜原发性表层及都和的顶泌腺体(HE 染)
结合临床展现、许多组织流行病学学构造及其他病患学检查,事与愿违病患为脸部病变上皮细胞许多组织的原发性上皮细胞表层性短柄腺癌。
胃腺癌后高血压给与基本功能放疗(累积剂量 60.4 Gy)及他莫昔芬激素用药,6 月底后完全缓解。高血压目前在小儿随访(每 3 月底随访 1 次),构想每年行 X 片及超声检查。
传染病学习
上皮细胞表层性短柄腺癌许多组织流行病学学病患由免疫组化染证实。Dumann 提出请注意高血压需要与顶泌腺体腺腺癌(apocrine adenocarcinoma)、非近似于腺体炎后瘢痕疙瘩(keloid after hidradenitis suppurativa)和 Merkel 细胞膜腺癌(Merkel cell carcinoma)鉴别。
尽管顶泌腺体腺腺癌免疫组化方结构设计而可能与上皮细胞腺癌相同,但细胞膜表层呈守夜人结构设计放缓方结构设计而并非近似于的顶泌腺体腺腺癌展现。瘢痕疙瘩由瘢痕许多组织中都马氏盐类肝细胞有机体膜性梭形细胞膜密切相关,因此可以很容易排除这个病患。虽然 Merkel 细胞膜腺癌可展现出相同平面图2的放缓方结构设计而,但免疫组化可以鉴别此病,Merkel 细胞膜腺癌的神经内腺体标记物有时候中都性,例如神经元素、马氏铬粒蛋白,而泛生物活性、 GCDFP15、雌激素抗原、GATA3 染阴性。
临床少见病变上皮细胞许多组织,感染率为 0.2%~6.0%,亚洲人比白种人更为常见。病变上皮细胞许多组织有时候位于新线(双侧后背至腹股沟),70% 见于后背。在生殖过程中都,由于消退不完全,这种许多组织仍然长期存在并可在多余或异常的上皮细胞许多组织中都分化。
病变上皮细胞许多组织临床展现为脸部小结节和短时间上皮细胞不等。可用到与月底经周期相关的咳嗽、眼部甚至周期性腺体等副作用,都可在青春期、孵化期或孕期用到。
病变上皮细胞许多组织可用到与则会上皮细胞许多组织相同的疾病,之外恶性。在所有病变上皮细胞许多组织中都,3.8% 病患为上皮细胞腺癌,另一方面,有 0.3% 上皮细胞腺癌位于病变上皮细胞许多组织。与则会上皮细胞腺癌相同,大多数(72%)病变许多组织的上皮细胞腺癌许多组织学合乎表层性导管腺癌的病患。
由于原发性上皮细胞腺癌稀有于病变许多组织,因此常用到误诊或延后病患,病患最少延迟 40.5 个月底,因此对此病的鉴别病患意识显得尤为重要,特别是在怀疑锁骨脸部时需要考虑此病。
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