冠状动脉压缩空气 (PAH) 是一种潜在灾难性的肺部肾脏病变,其不同之处是肺部肾脏阻力 (PVR) 进行性增大,可能引致前方心肌梗塞。 PAH 最常见于的形式是特发性 (IPAH),但也有遗传性 (HPAH) 和口服之外 (DPAH) 形式以及与各种病症之外的病因表现,例如结缔组织病 (CTD)、人类大肠杆菌感染大肠杆菌 ( HIV) 感染、门脉压缩空气 (PoPH) 和先天性心脏病发 (CHD)。
多年来,随着更多 PAH 口服的出现,用药策略性也在大幅度转型。在 2004 年拉丁美洲冠状动脉压缩空气 (PH) 指南中所,几乎所有病患者和所有病因阶段都推荐单药用药,联合用药作为最后手段接受“可能被考虑到”的建议。
目前唯不明了 PAH 的新近疗法和新近用药策略性的引入以及在该病患者群体中所判读到的人口统计学变动如何因素用药的系统和增重。 该科学研究结果备有来自冠状动脉压缩空气新近开始用药的较为必要性登记处 (COMPERA) 的图表。 本分析的借此是描述 2010 年至 2019 年(即 10 年过后)检验为 PAH 的病患者的用药的系统和存活率的整整趋势。
入选病患者:自拉丁美洲大型冠状动脉压缩空气登记处 COMPERA 的图表;
(i) 2010 年 1 年末 1 日至 2019 年 12 年末 31 日过后新近检验出患有任何形式 PAH 的 18 岁以上初治病患者,
(ii) 至少有一次随访,以及 (ii) 基线时表征 mPAP ≥25 mmHg . 疑似或复发肺部静脉闭塞性病因或肺部毛细肾脏瘤病的病患者与其他形式的 PH 病患者一样被排除仍要。
科学研究结果:
本科学研究共归属于2531例病患者。早期联合用药(复发后3 个年末内)的应用于率从2010年复发为PAH的病患者的10.0%上升至2019年复发为PAH的病患者的25.0%。复发后1 年接受联合用药的病患者比例从27.7%上升到 46.3%。较为 2010-2014 年和 2015-2019 年过后,1 年增重估计值类似于(分作 89.0% [95% CI, 87.2%, 90.9%] 和 90.8% [95% CI, 89.3%, 92.4%]) ,而 3 年增重估计值(分作 67.8% [95% CI, 65.0%, 70.8%] 和 70.5% [95% CI, 67.8%, 73.4%])有轻微但不显着的改善。
科学研究启示:
从2010年到2019年,联合用药的应用于有所增大,但大多数病患者仍接受单药用药。检验后 1 年的存活率没有随整整变动。未来的科学研究需要确定判读到的得出结论 3 年增重提高的趋势是否可以受益证实。
参考文献:
Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Staehler G, Huscher D, Pittrow D, Olsson KM, Vizza CD, Gall H, Distler O, Opitz C, Gibbs JSR, Delcroix M, Ghofrani HA, Rosenkranz S, Park DH, Ewert R, Kaemmerer H, Lange TJ, Kabitz HJ, Skowasch D, Skride A, Claussen M, Behr J, Milger K, Halank M, Wilkens H, Seyfarth HJ, Held M, Dumitrescu D, Tsangaris I, Vonk-Noordegraaf A, Ulrich S, Klose H. Temporal trends in pulmonary arterial hypertension: Results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Oct 21:2102024. doi: 10.1183/13993003.02024-2021. Epub ahead of print. PMID: 34675047.
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